Что такое врожденный порок сердца у новорожденного?

  

В США ежегодно выявляют 32 000 новорожденных с пороками сердца, то есть 1 ребенок из каждых 125 - 150 имеет тот или иной дефект в сердце. Дефект может быть небольшой, и ребенок остается здоровым в течение многих лет жизни, он может быть настолько сильным, что младенец находится в опасности сразу же после рождения.

Среди всех врожденных пороков развития чаще встречаются пороки сердца. Они являются основной причиной смертности, связанной с врожденными пороками. Однако, достижения в области диагностики и хирургии за последние 40 лет способствовали чрезвычайно резкому повышению показателя выживания детей с серьезными пороками сердца.

Что такое врожденный порок сердца?

Любая болезнь, которая у ребенка в момент рождения, называется врожденным. Пороки сердца появляются на ранней стадии беременности матери, когда начинает формироваться сердце ребенка. Они могут затрагивать любые отделы или части сердца и влиять на их работу.

Как работает здоровое сердце?

По своей сути, сердце - это мышца, который прокачивает кровь через все тело человека. Оно состоит из 4 частей, которые называются камерами. Две такие камеры расположены в правой части сердца и две - в левой. В сердце также четыре клапана, которые пропускают кровь вперед и не дают ей вернуться назад. Кровь течет к легким, где она вбирает в себя кислород. Обогащенная кислородом кровь (она имеет ярко красный цвет) возвращается к сердцу, которое направляет ее через аорту и артерии ко всем органам и системам человека. По мере того, как кровь отдает кислород тканям, она темнеет и возвращается обратно в сердце, где процесс начинается сначала.

Как пороки сердца влияют на ребенка?

Некоторые дети с пороками сердца не имеют никаких симптомов болезни. В этом случае она может быть диагностирована врачом путем прослушивания, когда он слышит необычные звуки в сердце (они называются шумами сердца). Надо помнить, что и нормальное сердце также может иметь шумы, которые называются «функциональными». Врач предложит тест для определения причины таких шумов.

Некоторые пороки сердца не позволяют ему прокачивать необходимое количество крови в легкие и другие части тела. Таким образом, возникает застойная сердечная недостаточность. Больной ребенок испытывает быстрое сердцебиение, ей тяжело дышать, особенно во время физических упражнений (у грудных детей во время кормления, что приводит к недостаточному прибавления в весе). Может также возникнуть расширение легких, увеличение живота и припухлость вокруг глаз.

Некоторые пороки сердца приводят к бледно-серого или бледно-голубого цвета кожи (это состояние называется цианозом), который обычно появляется после рождения или чуть позже. Это указывает на то, что ткани не получают достаточного количества кислорода. Такие дети очень быстро устают. Когда они напрягаются, появляются симптомы удушья и вялость. Некоторые могут приседать, чтобы было легче дышать.

Что вызывает врожденные пороки сердца?

В большинстве случаев ученые не знают, что именно заставляет сердце ребенка развиваться ненормально. Очевидно, здесь играют роль как генетические, так и внешние факторы (окружающая среда).

Некоторые из факторов, связанных с окружающей средой, уже известны. Женщины, имевшие контакт с больными корью (краснухой) во время первых трех месяцев беременности, имеют высокий риск родить ребенка с врожденным пороком сердца. Негативное влияние могут оказывать и другие вирусные инфекции. Некоторые лекарства тоже повышают такой риск, например, акутан (используется в лечении угрей), литий (используется в лечении некоторых психических болезней) и, возможно, некоторые противосудорожные препараты.

Употребление алкоголя во время беременности также может вызвать пороки сердца. Аналогично действует на плод и употребление кокаина беременными женщинами.

Определенные хронические болезни матери также могут вызвать пороки сердца у их детей. У женщин с диабетом чаще рождаются дети с сердечными проблемами, однако риск можно снизить или даже свести к нулю соответствующим контролем состояния матери до наступления беременности. Женщины с фенилкетонурией (врожденным состоянием, при котором меняются биохимические процессы в организме) тоже могут родить ребенка с больным сердцем, но и этого можно избежать, применив специальную диету до начала беременности. Результаты исследований указывают на то, что, если женщина до беременности и на первой стадии беременности не принимает фолиевую кислоту в достаточном количестве, то возникает риск рождения ребенка с дефектами.

В большинстве семей не более одного ребенка с пороком сердца, однако нарушение такого характера чаще встречаются среди родственников или детей тех людей, у кого уже есть порок сердца, чем в тех семьях, где такого заболевания в семье нет. Это наталкивает на мысль, что в пороков сердца имеет отношение генетика. По крайней мере, это можно сказать о те семьи, где уже есть люди с такой болезнью. Между прочим, за последнее время ученые нашли более 100 мутаций (изменений) в более чем дюжине генов, непосредственно связанные с нарушением деятельности сердца. Большинство этих мутаций приводят к кардиомиопатии (увеличение сердца) или нарушения сердечного ритма, и оба эти состояния могут привести к летальному исходу.

Ученые также выделили несколько мутаций, которые негативно влияют на формирование сердца, что приводит к врожденным мальформаций сердца. Например, в 1999 г. ученый открыл ген, отвечающий за общую важную группу мальформаций тех путей, обеспечивающих выброс крови из сердца. Другие ученые нашли ген, отвечающий за такую порок сердца, которая называется «дефект перегородки предсердия» (незаращение стенки между верхними камерами сердца). Пороки сердца могут быть частью других врожденных пороков.

Так, более трети детей с синдромом Дауна (характеризуется задержкой психического развития и физическими врожденными дефектами) имеют и сердечные проблемы. Это касается и четвертой части девочек с другой хромосомной аномалией, которая называется синдром Тернера (низкий рост, половое недоразвитие и другие проблемы). Собственно говоря, примерно у 10% детей с пороками сердца наблюдаются хромосомные аномалии. Детей с синдромом Дауна, Тернера и другими хромосомными аномалиями следует регулярно проверять на предмет пороков сердца. Пороки сердца также распространены среди детей с различными наследственными заболеваниями, такими как синдром Нунана (низкий рост, нарушения обучения), Алагилия (заболевания печени и другие проблемы), Марфана (дефекты опорно-двигательного аппарата и зрения) и Уильямса (задержка умственного развития). У детей с фетальным алкогольным синдромом (FAS) также часто наблюдаются пороки сердца.

Какие из врожденных пороков сердца наиболее распространены и как они лечатся?

Наиболее распространенными нарушениями являются:

♦ Открытый артериальный проток.

Пока плод находится в утробе матери, большая часть его крови течет в обход легких, еще не работают, из одного сосуда в другой через специальную пролив (ductus arteriosus). После рождения пролив должен закрыться, и кровь начинает идти своим нормальным маршрутом через легкие. Если она остается открытой, кровь не идет своим привычным руслом. Эта проблема очень часто присутствует у недоношенных детей.

Соответствующая терапия может помочь закрыть этот пролив, в противном случае применяется хирургическое вмешательство.

♦ Недостатки сердечной перегородки.

Если в перегородке (septum), разделяющая две верхние или две нижние камеры сердца, возникает отверстие, кровь не может циркулировать так, как это нужно, сердце в таком случае работает с перегрузкой. Хирург может закрыть такое отверстие, зашив его или использовав кусочек ткани. Очень маленькие отверстия могут закрыться сами и не требуют коррекции вообще.

♦ Коарктация аорты.

Часть аорты, крупная артерия, через которую кровь идет от сердца к другим частям тела, может быть сужена настолько, что кровь не может свободно двигаться. Хирург может удалить суженную часть, сшить открытые концы или заменить суженную часть протезом или сосудом, взятым из другой части организма больного. Иногда суженный сосуд можно расширить, постепенно надувая введен в нее с помощью катетера баллон.

♦ Аномалии клапанов сердца.

Некоторые дети рождаются с суженными, закрытыми или полузакрытыми клапанами, которые препятствуют нормальному току крови. Конечно, эти клапаны могут быть исправлены хирургически или заменены искусственными. Введение катетера с баллоном тоже применяется в лечении этих недостатков в качестве альтернативы хирургическому вмешательству.

♦ Тетрада Фалло.

Комбинация из четырех врожденных пороков сердца препятствует большей части крови попасть в легкие. У ребенка могут появиться эпизоды цианоза, она может плохо расти и развиваться. Современные хирургические методики позволяют на ранних стадиях исправить этот комплекс пороков настолько, что дети могут жить нормальной или почти нормальной жизнью.

♦ Транспозиция крупных артерий.

В случае подобного недостатка основные артерии, исходящие из сердца, меняются местами, то есть каждая из них исходит не из той камеры, что нужно для нормального функционирования. Только недавно хирурги получили возможность исправлять этот недостаток, до сих пор всегда приводила к смерти новорожденного.

♦ Синдром гипоплазии левой части сердца.

Совокупность различных пороков приводит к тому, что объема левого желудочка (основной камеры сердца, подает кровь) недостаточно для того, чтобы поддерживать жизнедеятельность организма. Этот недостаток является основной причиной смертности от врожденных заболеваний сердца.

С помощью новейших технологий в хирургии и сердечных трансплантатов некоторых таких детей теперь можно спасать, однако долгосрочный прогноз остается не определенным.

За последние 30 лет достижения в лечении пороков сердца позволили сохранить жизнь около миллиона детей в США, которые теперь уже перешли в подростковый возраст, а часть - в юношеский. Половина детей, которым требуется хирургическое вмешательство по поводу пороков сердца, теперь оперируют в возрасте до двух лет. Еще до недавнего времени часто приходилось выполнять временную коррекцию и откладывать хирургическое вмешательство, пока ребенок не подрастет. Ранняя коррекционная хирургия предупреждает развитие дополнительных осложнений и позволяет на более ранних этапах перехода к нормальному образу жизни. Дети и взрослые с определенными врожденными пороками сердца всегда остаются под угрозой инфицирования тканей сердца и его клапанов, даже после проведения оперативной коррекции. Так, родители больных детей и взрослых, которые были прооперированы по поводу порока сердца, должны обязательно согласовывать со своим врачом необходимость применения антибиотиков для предотвращения инфицирования перед проведением определенных операций, включая стоматологические.

Можно выявить врожденные пороки сердца до рождения?

Специальное ультразвуковое исследование (обзор плода с помощью звуковых волн), которое называется эхокардиографии, позволяет точно выявить большинство врожденных пороков сердца. Если до рождения диагностируются определенные проблемы со стороны сердца, когда сердце плода бьется слишком быстро или слишком медленно, лекарства могут помочь восстановить правильный сердечный ритм до того, как разовьется сердечная недостаточность. Если же недостаток невозможно лечить до рождения, врачи, зная, что она, могут подготовиться к проведению операции сразу же после рождения ребенка.

Можно предупредить возникновение врожденных пороков сердца?

Большинства врожденных пороков сердца сегодня предотвратить невозможно, однако женщина может принять некоторые меры, которые должны снизить риск рождения ребенка с этими недостатками. До начала беременности женщина должна проверить, есть ли у нее иммунитет к краснухе, и провести вакцинацию, если его нет. Беременным нужно избегать алкоголя и медикаментов, приобретенных без рецепта. Женщины с такими хроническими болезнями, как диабет, судороги и фенилкетонурия, должны посоветоваться с врачом и провести курс лечения или диетотерапии до момента зачатия. Все женщины, которые могут забеременеть, должны ежедневно принимать мультивитамины, содержащий 400 микро-граммов фолиевой кислоты, для снижения риска развития серьезных врожденных дефектов головного и спинного мозга, а также, возможно, других врожденных дефектов, в том числе пороков сердца.

Врач-генетик может вычислить приблизительные шансы рождения второго ребенка с пороками сердца у тех родителей, которые уже имели ранее такого ребенка. Для родственников больных детей, в несколько большей степени, существует риск обнаружения у них такого же заболевания, что и в их братьев и сестер. В некоторых случаях, если порок сердца является частью какого-то синдрома или совокупности других врожденных пороков, шансы повторения болезни у второго ребенка растут. Родители, которые сами имеют пороки сердца, должны знать, что шансы родить больного ребенка значительно повышаются.

Какие исследования проводятся по поводу врожденных пороков сердца?

Группа ученых исследует проблему возникновения врожденных пороков сердца для того, чтобы найти лучшие пути их лечения. Так, некоторые исследования, финансируемых «March of Dimes», направленные на определение гена, который отвечает за нарушение формирования сердца. Также, несколько групп занимаются изучением более эффективных способов лечения детей с тяжелыми врожденными пороками сердца.

Диабет и беременность

Диабет - это такое нарушение обмена веществ, при котором в организме не вырабатывается достаточно инсулина или инсулин не используется должным образом. Инсулин - это гормон, который вырабатывается поджелудочной железой. Он позволяет глюкозе проникать в клетки, где он превращается в энергию или накапливается в виде жира. В случае нелеченного диабета большое количество сахара накапливается в крови и повреждает органы, прежде всего, кровеносные сосуды, глаза, почки. Некоторые пациенты, которые имеют диабет, требуют ежедневных инъекций инсулина, чтобы предупредить возникновение этих осложнений.

Почти каждая из ста женщин детородного возраста имеет диабет еще до беременности, рассматривается как первичный диабет. В 3 - 5% женщин диабет возникает на первых этапах беременности. Это называется гестационным диабетом, то есть обусловленным беременностью. Сегодня большинство беременных женщин, больных сахарным диабетом, имеют возможность родить здорового ребенка.

Достижения в ведении беременности затруднена диабетом, значительно снизили возможный риск повреждения плода.

Какой риск для плода составляет диабет?

По сравнению с беременными женщинами, которые не болеют диабетом, у женщин с плохо контролируемым гестационным диабетом в 2 - 4 раза повышается риск рождения ребенка с тяжелыми врожденными пороками, такими как пороки сердца или дефекты нервной трубки (пороки спинного или головного мозга). Риск выкидыша или мертворождения у них тоже повышается. В отличие от женщин с первичным диабетом, у женщин с гестационным диабетом, обычно, нет повышенного риска иметь ребенка с врожденными дефектами. Однако некоторые исследователи считают, что у женщины, которая имеет тяжелую степень гестационного диабета и требует лечения инсулином, риск рождения ребенка с врожденными пороками растет.

Возможно, что в ряде обследованных женщин был неопознанный диабет, который начался еще до наступления беременности. Именно поэтому на первых неделях беременности они имели высокие уровни сахара, а это повышает риск возникновения врожденных пороков развития.

Недостаточно контролируемый гестационный диабет также несколько повышает риск мертворождений. Однако с совершенствованием медицинской помощи случаи мертворождений у женщин, имеющих гестационный диабет, становятся значительно реже. Женщины с плохо контролируемым диабетом (первичным или гестационным) имеют повышенный риск родить ребенка слишком большого веса (что составляет 10 фунтов - 4,5 кг). Эта избыточный вес имеет свой медицинский термин - макросомия. Новорожденные у женщин с недостаточно контролируемым диабетом вырастают такими большими потому, что чрезмерный уровень сахара из материнской крови переходит в плаценту, а оттуда - к плоду. В ответ плод начинает вырабатывать дополнительный инсулин, который помогает перерабатывать сахар и откладывать его в виде жиров. Жир, конечно, накапливается в области верхней части спины и туловища, порой это мешает рождению такого ребенка вагинально и может привести к травмам при родах.

Дети всех женщин с недостаточно контролируемым диабетом в периоде новорожденности имеют повышенный риск возникновения дыхательных расстройств, низкого уровня сахара крови и желтухи. Эти осложнения лечатся, но лучше их предотвратить, контролируя во время беременности уровень сахара в крови матери. Для детей женщин с гестационным диабетом также существует повышенный риск того, что в молодом возрасте они будут полными и заболеют диабетом.

Или влечет диабет другие осложнения беременности?

Достижения в здравоохранении позволяют женщине с диабетом так же, как и женщине, не имеющей диабета, иметь неосложненную беременность и здоровый ребенок, при условии, что уровень сахара крови будет постоянно под контролем еще до наступления беременности. Время, женщины с недостаточно контролируемым диабетом, особенно первичным, имеют повышенный риск характерных осложнений беременности, а именно - выкидыш, артериальное давление, связанное с беременностью, многоводие (чрезмерное количество амниотической жидкости, что может привести к преждевременным родам) преждевременные роды и мертворождения.

Какие тесты рекомендуются для выявления осложнений?

Врач будет внимательно следить за развитием плода, особенно в последнем триместре беременности. Чтобы убедиться, что плод растет нормально, врач может предложить пройти ультразвуковое диагностирование (УЗИ). Если вес ребенка достигает 9 фунтов 14 унций (4,5 кг) или более, то врач, наверное, порекомендует роды через кесарево сечение.

<"порок сердца у новорожденных"> Порок сердца у новорожденных | Тель-Авивская Детская Клиника

 

 



КОНТАКТЫ
Народная медицина не может быть основным методом лечения! Обращайтесь первый делом к квалифицированному врачу во избежании потери здоровья и времени нужного на лечения!