ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

  

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА



Пороки сердца - Врожденные или приобретенные аномалии и деформации клапанов сердца, отверстий или перегородок между камерами сердца, нарушающую внутрисердечную и системную гемодинамику, предрасполагающие к развитию острой или хронической недостаточности кровообращения.



* Ревматизм /в 2/3 случаев поражается



Митральный клапан/.



* Инфекционный эндокардит



* Системные заболевания соединительной



Ткани



* Атеросклероз и ИБС



* Сифилис



* Травмы.



Приобретенные пороки сердца встречаются довольно часто, в среднем у 0,5-10 /в зависимости от уровня развития страны/ человек на 1000 населения, что составляет около 20% среди всех органических поражений сердца. На врожденные пороки сердца приходится всего 1-2%.



Основные причины приобретенных пороков сердца представлены в таблице 1. Основная причина приобретенных пороков сердца - ревматизм, в 2/3 случаев поражающий митральный клапан. Менее часто в качестве причин приобретенных пороков выступают инфекционный эндокардит, атеросклероз и ИБС, системные заболевания соединительной ткани, сифилис и травматические повреждения клапанов. Наиболее часто поражается митральный клапан - 70-80% всех пороков /на изолированное поражание митрального клапана приходится около 50% всех пороков/, затем аортальные, сравнительно редко - трехстворчатый и клапаны легочной артерии. Приобретенные пороки сердца встречаются у людей разных возрастных групп. Интересно, что соотношение ревматизма и атеросклероза как основных причин пороков у мужчин до 60 лет - 4:1, а после 60 лет - 1:6. Известно, что примерно каждый 2-й больной с пороком сердца нуждается в оперативном лечении. Данные Украинского НИИ сердечно-сосудистой хирургии свидетельствуют о том, что в Украине, к сожалению, оперируется примерно только каждый 3-4-й пациент. Во многом это связано с ошибками диагностики пороков, которые достигают 40%.



^ Основные механизмы нарушения гемодинамики при пороках сердца. При формировании порока сердца возникает перегрузка определенных его отделов и меняется гемодинамика. Сужение отверстий /митральный стеноз, стеноз устья аорты/ создают преграду нормальному кровотоку, при этом на расположенные перед сужением отделы падает дополнительная нагрузка и в них повышается внутриполостное давление /перегрузка сопротивлением/. Возникает так называемый градиент /перепад/ давления - разница давлений выше и ниже места сужения. При нагрузке у больного соСтенозом минутный объем кровообращения почти не увеличивается, так как сердце не в состоянии преодолеть резко возрастающее сопротивление. ПриНедостаточности клапанов в результате неполного смыкания створок клапана часть крови во время систолы возвращается обратно и возникает перегрузка объемом тех отделов сердца, в которые происходит регургитация крови. Поэтому нарушения гемодинамики при стенозе и недостаточности клапана имеют существенные различия. При стенозе избыточная работа сердца расходуется на преодоление сопротивления путем повышения давления. При недостаточности клапана повышенные энергетические затраты вызваны перекачиванием дополнительного количества крови при неизменном сопротивлении изгнанию. Таким образом, при стенозе наблюдается систолическая перегрузка, или изометрическая гиперфункция, а при недостаточности клапана - диастолическая перегрузка, или изотоническая гиперфункция.



^ При стенозе по мере увеличения минутного объема сердца доля бесполезной работы неуклонно прогрессирует и возможности нарастания минутного объема сердца резко ограничены. При недостаточности же количество бесполезной работы по мере увеличения минутного объема сердца существенно не возрастает и при небольшой недостаточности клапана остается возможность увеличения минутного объема сердца. Таким образом, умеренная недостаточность клапана является относительно благоприятным пороком.



Поскольку порок сердца развивается обычно в течение довольно длительного времени, внутрисердечная гемодинамика нарушается постепенно и ее изменения носят компенсаторный характер. Основной механизм компенсации - гипертрофия и дилатация перегруженных отделов сердца. При перегрузке сопротивлением гипертрофия развивается раньше, чем при перегрузке объемом. Развивающаяся параллельно с гипертрофией тоногенная дилатация носит компенсаторный характер, так как обеспечивает выполнение Механизма Франка-Старлинга - усиление сокращений сердца в ответ на дополнительное растяжение миокарда. При стойких или прогрессирующих гемодинамических расстройствах, изнашивании, фиброзе и кальцинозе клапанов, активном воспалительном процессе в эндокарде и миокарде, компенсаторные резервы исчерпываются, наступает миогенная дилатация, при которой механизм Франка-Старлинга не работает, возникает недостаточность кровообращения.



^ Выявление гипертрофии различных отделов сердца с помощью различных методов исследования - это важнейший этап диагностики пороков. Однако, не меньшее диагностическое значение придается рутинному методы обследования больных - пальпации, перкуссии и аускультации сердца.



^ МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ



Позвольте представить Вам больного.



Больная П. 22 лет, студентка 4-го курса исторического факультета Национального университета, поступила в клинику с жалобами на одышку при умеренном физическом напряжении, сердцебиение, кашель с небольшим количестовм мокроты, повышенную утомляемость. Считает себя больной с детства, примерно с 4-5-летнего возраста, когда начала часто /по 3-4 раза в год/ болеть ангинами. Ангины протекали достаточно легко, проходили после амбулаторного лечения /сульфаниламиды, полоскания/, поэтому к врачам за 15 лет практически не обращалась. В возрасте 15 лет, весной, после очередной ангины, появились резкие боли и припухлость крупных суставов /сначала коленных, затем локтевых/. Лечилась в стационаре с диагнозом: Острый ревматизм, ревматический полиартрит. Тогда же впервые стал подозреваться порок сердца. После лечения состояние улучшилось, больной предложили удалить миндалины, однако она отказалась и в течение последующих 5 лет чувствовала себя удовлетворительно, профилактического лечения /в связи с переездом в другой город/ не получала, стационарно не лечилась. Около 1 года назад после тяжелой ангины появились одышка и сердцебиение при ходьбе, кашель, несколько раз после физической нагрузки наблюдалась выраженная одышка и в мокроте отмечались прожилки крови. Постепенно одышка и кашель усиливались, а около 2 недель назад после переохлаждения и очередной ангины стали выраженными и постоянными, одышка стала беспокоить и в покое, появилось кровохарканье и сердцебиение, сохранялась субфебрильная температура тела, в связи с чем больная была вынуждена обратиться в поликлинику, откуда сразу и направлена на стационарное лечение. Росла и развивалась нормально. Кроме частых ангин и детских заболеваний, ничем не болела. Вредные привычки отрицает. Родители живы, живут в Киевской области, считают себя практически здоровыми.



Объективно: общее состояние вполне удовлетворительное, больная пониженного питания /складка на уровне пупка - 1 см/, отмечается некоторый инфантилизм. Акроцианоз, цианотический румянец. Температура тела 37,2 ?С. В покое частота дыханий 20 в минуту, при перемене положения тела в постели - учащается до 30 в 1 минуту. Отмечается выбухание грудной клетки в области сердца, заметная на глаз пульсация в 3-4 межреберьях слева и в надчревной области. Верхушечный толчок не изменен. Пульс - 90 в 1 минуту, ритмичный, на левой левой лучевой артерии слабее, чем на правой. АД - 100/60 мм рт. ст. Пальпаторно над верхушкой определяется диастолическое дрожание /”кошачье мурлыканье”/ грудной стенки. Левая граница сердца - в 5 межреберье на 1 см кнутри от левой срединно-ключичной линии, правая - на 2 см кнаружи от правой стернальной линии, верхняя - по нижнему краю 2-го ребра по левой парастернальной линии. При аускультации над верхушкой выслушивается усиленный хлопающий 1 тон, раздвоение 2 тон и пресистолический шум, над легочной артерией выслушивается акцент и раздвоение 2 тона. В легких на фоне ослабленного везикулярного дыхания выслушиваются единичные сухие рассеянные хрипы в нижних отделах с обеих сторон. Живот мягкий, болезненный в правом подреберье. Печень на 4 см выступает из-под реберного края, край мягкий, закругленный. Пастозность обеих голеней.



Итак, о каких заболеваниях можно думать на основании жалоб, анамнеза и объективного статуса? Больная в 15 лет уже перенесла первую атаку ревматизма. Несомненно, что одышка и тахикардия в покое, увеличение печени и пастозность голеней чаще всего свидетельствуют о наличии в той или иной мере выраженной сердечной недостаточности. Она может быть связана как непосредственно с заболеваниями самого сердца, так и с экстракардиальными причинами. Сердечной недостаточности будет посвящена отдельная лекция. Однако уже сейчас без труда можно сказать, что в данном случае она связана с поражением сердца. Об этом свидетельствует, кроме жалоб, увеличение границ сердца, выявление диастолического дрожания грудной стенки, явное изменение мелодии сердца, а именно изменение звучности тонов, появление шумов и дополнительных тонов.



Таблица 2



^ ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ



КРОВОХАРКАНЬЯ



* Туберкулез



* Рак легкого



* Бронхоэктатическая болезнь



* Митральный пороки сердца



* Легочная гипертензия



* Тромбоэмболия легочной артерии



Однако, в данном случае имеется еще один серьезный симптом, который требует изначального проведения дифференциальной диагностики. Речь идет о кровохарканьи. Основные причины кровохарканья приведены в таблице 2. Как видно из таблицы, кровохарканье может быть связано как с заболеваниями легких /туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, рак легкого/, так и с заболеваниями сердца /митральные пороки/. Для того, чтобы подтвердить или исключить легочные причины кровохарканья, в первую очередь, необходимо провести рентгенологическое исследование легких. Его данные мы представим ниже. Сейчас же, только на основании анамнеза и данных объективного исследования, предварительно можно сделать вывод, что уже одно выявление признаков сердечной недостаточности у молодой женщины в сочетании с увеличением границ сердца, изменением мелодии сердца и выслушиванием сердечного шума, позволяет без особого труда заподозрить наличие порока сердца.



Еще раз напомним об исключительной важности грамотно проведенной аускультации, как одного из основных методов первичной диагностики пороков сердца. На основании аускультации сердца, при которой традиционно оценивают последовательность, звучность, ритмичность тонов сердца, наличие дополнительных тонов и шумов, отображающих нарушения внутрисердечной гемодинамики, в большинстве случаев можно не только заподозрить, но правильно установить предварительный диагноз порока сердца. Из курса пропедевтики Вы знаете, что возникновение сердечных шумов зависит от особенностей внутрисердечной гемодинамики, морфологических особенностей сердца и крупных сосудов, реологических свойств крови. Напомним Вам, что шумы могут быть физиологическими, функциональными /возникающими без анатомических дефектов клапанного аппарата/ и органическими /возникающими при анатомических изменениях клапанов сердца и крупных сосудов/.



^ Физиологические шумы почти всегда систолические, выслушиваются чаще у детей, носят изменчивый и лабильный характер. Функциональные шумы могут быть связаны с изменением внутрисердечной гемодинамики без анатомических дефектов клапанов, а также с изменением реологических свойств крови, например при анемиях, тиреотоксикозе, лихорадочных состояниях. Мышечные шумы, возникающие при патологии в сердечной мышце /в частности, папиллярных мышцах клапанов/, только условно можно назвать функциональными. В некоторых случаях, диастолические функциональные шумы могут быть отображением серьезных далеко зашедших изменений гемодинамики, например протодиастолический шум Грэхема-Стила на легочной артерии /шум относительной недостаточности клапанов легочной артерии, характерный для высокой легочной гипертензии при митральном стенозе/, пресистолический шум Флинта при недостаточности аортальных клапанов.



^ Органические шумы характеризуются громкостью, постоянством, определенным тембром, локализацией и проведением. Наиболее частые причины систолического шума - митральная недостаточность и стеноз устья аорты, диастолического - митральный стеноз и недостаточность полулунных клапанов аорты.



В данном случае аускультативная картина, на основании которой в большинстве случаев основывается предварительный диагноз, состоит из трехчленного ритма и пресистолического шума, что известно как “ритм перепела” и является характерным признаком митрального стеноза. Однако, сразу подчеркнем, что, основываясь только на аускультативных данных, можно допустить диагностическую ошибку. Иногда при аортальной недостаточности может также выслушиваться так называемый функциональный пресистолический шум Флинта, имитирующий митральный стеноз. Однако, поскольку гемодинамика при этих пороках меняется неодинаково, большую помощь в уточнении характера порока будет иметь выявление признаков увеличения определенных отделов сердца. Смещение границ сердца вверх и вправо, а также выявление пульсации в надчревье у нашей больной свидетельствует об увеличении левого предсердия и правого желудочка, что характерно для митрального стеноза. В то же время, левая граница сердца у нашей пациентки в пределах нормы, а при аортальной недостаточности она должна быть смещена влево и вниз. Поэтому, уже на основании этих данных можно поставить предварительный диагноз: Ревматизм, активная фаза /степень активности требует уточнения/, эндомиокардит, стеноз левого атриовентрикулярного отверстия.



Это один из наиболее частых приобретенных пороков сердца, формирующийся чаще у женщин в молодом возрасте, встречается примерно у 5 больных на 1000 населения. Митральный стеноз относится к числу наиболее неблагоприятно протекающих приобретенных пороков /больные без операции живут в среднем 40-45 лет, только 20-25% больных переживают 50-летний возраст/.



^ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ



Основная причина возникновения митрального стеноза - ревматизм /формируется примерно у 40% больных ревмокардитом, из них 60% составляют женщины/. Значительно реже митральный стеноз развивается при инфекционном эндокардите, волчаночном эндокардите Либмана-Сакса, ревматоидном артрите. Очень редко бывает врожденным, в таких случаях почти всегда сочетается с другими поражениями /коарктацией аорты, субаортальным стенозом, фиброэластозом миокарда/. Сочетание митрального стеноза и дефекта межпредсердной перегородки носит название синдрома Лютембаше. Частота митрального стеноза среди школьников в странах третьего мира достигает 6 на 1000.



Нарушения гемодинамики при митральном стенозе схематично представлены в таблице 3.



Таблица 3



^ НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ ПРИ



МИТРАЛЬНОМ СТЕНОЗЕ



Гипертрофия и Мерцательная аритмия,



Дилатация ЛП тромбоэмболии



Повышение давления в ЛП



Относительная недостаточность Застой в большом



Трехстворчатого клапана, круге



Дилатация правого предсердия



Митральный клапан в норме состоит из 2-х створок, фиброзно-мышечного кольца, папиллярных мышц и отходящих от них к краям створок сухожильных нитей - хорд, которые препятствуют выворачиванию створок клапана в полость левого предсердия во время систолы желудочков. В норме площадь левого атрио-вентрикулярного отверстия равна 4-6 кв. см. Клинические проявления появляются обычно при сужении площади отверстия до 2-х кв. см. а резкое ограничение физической активности происходит при сужении площади менее 1 кв. см.



Таблица 4



ПРИЧИНЫ



^ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ



ПРИ МИТРАЛЬНОМ СТЕНОЗЕ



1/ пассивная ретроградная передача увеличенного давления в левом предсердии;



2/ констрикция легочных аретриол /рефлекс Китаева/;



^ 3/ облитерирующие изменения в легочном сосудистом русле.



В норме давление в левом предсердии составляет 5-6 мм рт. ст. а диастолический градиент давления на митральном клапане - 1-2 мм рт. ст. Сужение левого атриовентрикулярного отверстия создает барьер на пути кровотока и изменяет внутрисердечную гемодинамику. При сужении митрального отверстия до 1 кв. см. давление в левом предсердии и впадающих в него легочных венах значительно повышается - до 25-30 мм рт. ст. при увеличении диастолического градиента до 30-40 мм рт. ст. В результате повышенного внутриполостного давления мышца левого предсердия гипертрофируется и полость его дилатируется. Через суженое отверстие кровь из предсердия поступает в левый желудочек в меньшем объеме, под более высоким давлением и более длительно, то есть время опорожнения левого предсердия удлиняется. В итоге наполнение левого желудочка кровью уменьшается, что влечет за собой снижение ударного и минутного объемов.



Вследствие пассивной ретроградной передачи повышенного давления в левом предсердии на легочные вены, а затем и капилляры, возникает легочная гипертензия и повышается давление в легочной артерии /Таблица 4/. Критический уровень давления в легочных капиллярах - 30 мм рт. ст. При его превышении создается опасность просачивания жидкости в альвеолы и развитие отека легких. На данном этапе в результате раздражения барорецепторов левого предсердия и легочных вен включается еще один защитный компенсаторный механизм - рефлекторное сужение артериол малого круга, что носит название рефлекса Китаева. Активное сужение артериол может увеличивать уже имеющуюся легочную гипертензию до 150-180 мм рт. ст. /вместо 30 мм рт. ст. в норме/. Градиент давления между легочной артерией и левым предсердием резко увеличивается, однако левое предсердие и легочные капилляры оказываются защищенными от избыточного наполнения кровью. Длительный спазм легочных артериол постепенно приводит к их склерозированию, сопутствующим изменениям в легочной ткани и недостаточности кровообращения в малом круге. Высокая легочная гипертензия приводит к значительной гипертрофии, последующей дилатации правого желудочка и расширению легочной артерии с постепенным формированием относительной недостаточности ее клапанов. При исчерпывании компенсаторных возможностей правого желудочка наступает его тоногенная дилатация и относительная недостаточность трехстворчатого клапана. Итогом вышеуказанных гемодинамических нарушений является декомпенсация кровообращения в большом круге.



КЛИНИКА



При нерезком стенозе /уменьшении площади отверстия до 2,5-2 кв. см./ жалобы могут отсутствовать и физическая активность больных существенно не ограничена. Первыми жалобами, свидетельствующими о пассивной легочной гипертензии, являются одышка и кашель с небольшим количеством мокроты, а также сердцебиение и повышенная утомляемость. Причины пассивной легочной гипертензии представлены в таблице 4. При дальнейшем сужении митрального отверстия и увеличении легочной гипертензии могут появляться кровохарканье и приступы сердечной астмы, что и наблюдалось у нашей больной. Редко первыми проявлениями митрального стеноза являются отек легких, тромбоэмболические осложнения или мерцательная аритмия. Кардиалгии возникают примерно у 10% больных. Их появление связывают со сдавлением левой коронарной артерии увеличенным левым предсердием, недостаточным кровоснабжением гипертрофированного правого желудочка и его давлением на переднюю грудную клетку.



Характерные проявления митрального стеноза представлены в таблице 5.



Таблица 5



^ ХАРАКТЕРНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ



МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА



- Одышка и кашель



- Приступы сердечной астмы, отек легких



- Кровохарканье



- Акроцианоз, facies mitralis



- Кардиалгии /только у 10% больных/, тахикардия



- Pulsus differens



- Увеличение границ сердца вверх /за счет левого предсердия/ и вправо /за счет правых отделов/



- Диастолическое дрожание грудной стенки /"кошачье мурлыканье"/



- Аускультативные данные: "ритм перепела" /диастолический шум с пресистолическим усилением, хлопающий 1 тон на верхушке, щелчок открытия митрального клапана/, акцент 2 тона над легочной артерией, диастолический шум Грэхема-Стила /шум относительной недостаточности клапанов легочной артерии при высокой легочной гипертензии/.



Характерным внешним признаком выраженного митрального стеноза является акроцианоз и так называемое facies mitralis - цианотический румянец на щеках. В случае возникновения порока в молодом возрасте, гипертрофированный правый желудочек может деформировать переднюю грудную клетку с развитием “сердечного горба”. Характерны тахикардия, а в выраженных случаях - мерцательная аритмия и pulsus differens /cимптом Попова-Савельева/ - ослабление пульса на левой руке за счет сдавления левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием. Именно этот симптом выявляется и у нашей пациентки. Артериальное давление, как правило, остается в пределах нормальных цифр. При пальпации в области верхушки сердца определяется диастолическое дрожание грудной клетки /"кошачье мурлыканье"/ - своеобразное пальпаторное ощущение шума, возникающего при прохождении крови через суженое митральное отверстие. Если установить основание ладони на область верхушки, а кончики пальцев - подключичную область, можно определить симптом “двух молоточков” - последовательное ощущение усиленного 1 тона над верхушкой и пульсации легочной артерии во 2-3 межреберье слева от грудины.



Таблица 6



^ АУСКУЛЬТАТИВНЫЕ ПРИЗНАКИ



МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА



* Диастолический шум на верхушке



/протодиастолический или



Пресистолический/



* Хлопающий 1 тон на верхушке



* Щелчок открытия митрального



Клапана /удвоение 2 тона на верхушке/



* Акцент 2 тона на легочной артерии



При перкуссии определяется увеличение границ сердца вверх /за счет левого предсердия/ и вправо /за счет правых отделов/.



Аускультативная картина /таблица 6/ очень характерна и обладает высокой диагностической ценностью. Над верхушкой сердца выслушивается усиленный, хлопающий 1 тон, возникающий в результате ускоренного сокращения недостаточно наполненного левого желудочка и более быстрого смыкания фиброзированных створок митрального клапана. После 2-го тона выслушивается щелчок открытия митрального клапана, возникающий в результате колебания резко открывающихся створок под воздействием поступающей под высоким давлением крови из левого предсердия. Чем больше степень стеноза и давления в левом предсердии, тем раньше открывается митральный клапан и звук открытия выслушивается ближе к 2-му тону. Он обычно отстоит от 2-го тона на 0,04-0,12 с. Следующий признак - диастолический шум, который может звучать по-разному в зависимости от степени порока. В типичных случаях он имеет пресистолическое усиление, возникающее из-за ускорения кровотока через стенозированное отверстие под воздействием систолы предсердий. Вышеописанные аускультативные феномены /диастолический шум с пресистолическим усилением, хлопающий 1 тон на верхушке, щелчок открытия митрального клапана/ вместе образуют своеобразную мелодию, получившую название “ритм перепела”. К дополнительным аускультативным признакам являются акцент 2-го тона и убывающий диастолический шум Грехема-Стилла на легочной артерии, отражающий относительную недостаточность ее клапанов в результате гипертрофии и дилатации правого желудочка, наступившей вследствие высокой легочной гипертензии. При появлении мерцательной аритмии, аускультативная картина резко меняется и становится не характерной для того или иного порока сердца. Поэтому мерцательную аритмию иногда и называют бредом сердца /delirium cordis/.



Итак, такой подробный анализ клинической картины заболевания у представленной пациентки позволяет сделать предварительный вывод, что у нее имеются все классические признаки стеноза левого атриовентрикулярного отверстия.



Для подтверждения предварительного диагноза, уточнения степени выраженности стеноза, проведения окончательной дифференциальной диагностики и определения тактики лечения, необходимо провести ряд инструментальных исследований, которые /таблица 7/ позволят верифицировать диагноз.



Таблица 7



^ ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА



МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА



- ЭКГ /P-mitrale - расширенный двугорбый зубец Р в I, II отведениях/;



- ФКГ/графическая регистрация аускультативных проявлений, удлинение интервала Q-1 тон свыше 0,07 с;



- Рентгенологическое исследование сердца /сглаживание талии сердца за счет увеличенного левого предсердия, расширения дуги легочной артерии, увеличения правых камер сердца; отклонение контрастированного пищевода назад по дуге малого радиуса/;



- Эхо-КГ /однонаправленное движение обеих створок митрального клапана - патогномоничный признак, увеличение диаметра левого предсердия и правого желудочка/



При ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого предсердия - расширенный двугорбый зубец Р в I, II отведении /Р-mitrale/ и правого желудочка, различные нарушения ритма. ФКГ графически отображает аускультативные проявления, интервал Q-1 тон удлиняется свыше 0,07 с /что свидетельствует о запаздывании закрытия митрального клапана в связи с повышенным давлением в левом предсердии/. На ФКГ также регистрируется звук открытия митрального клапана - OS /opening snap/. Чем короче интервал 2 тон-OS /он находится в пределах 0,06-0,12 с/, тем более выражен митральный стеноз.



При рентгенологическом исследовании выявляется сглаживание талии сердца за счет увеличенного левого предсердия, расширения дуги легочной артерии и увеличения правых отделов сердца. При контрастировании пищевода бариевой взвесью - пищевод отклоняется по дуге малого радиуса /до 6 см/.



Наибольшую диагностическую ценность имеет эхокардиография, при которой обнаруживается патогномоничный признак стеноза - однонаправленное движение обеих створок митрального клапана, а также его кальциноз и ограничение подвижности, увеличение диаметра левого предсердия и правого желудочка.



Вернемся вновь к нашей пациентке и представим некоторые данные дополнительных исследований. Данные ЭКГ: ритм синусовый правильный, правограмма, интервал PQ - 0,20, зубец Р в отведениях I, II, aVL зазубрен, уширен. При ФКГ: регистрируется OS - щелчок открытия митрального клапана, интервал Q-1 тон более 0,07 сек. Рентгеноскопия: корни легких застойно расширены, сердце митральной конфигурации, контрастированный пищевод отклоняется по дуге малого радиуса. Как видите, данные рентгенологического исследования легких позволяют исключить такие возможные причины наблюдавшегося у больной кровохарканья, как туберкулез, рак легкого и бронхоэктатическая болезнь.



Общий анализ крови: Эр.-4,0х1012/л, Нв - 140 г/л, лейк.-6,8х109/л, СОЭ - 22 мм/час. Ревмопробы: сиаловые кислоты - 0,220; общ. белкок - 80 г/л, альб.-46%, глоб.-54%, альфа-1- 6%, альфа-2- 12%, бета - 13%, гамма - 23%; С-реактивный белок +. Эти данные /диспротеинемия, гиперальфа-2- и гамма-глобулинемия, повышенный уровень сиаловых кислот и С-реактивного белка/ свидетельствуют о том, что у больной имеется активный воспалительный процесс /1 степень активности/.



Таким образом, с учетом всех вышеприведенных данных можно подтвердить диагноз: Ревматизм, а/ф, 1 ст. активности, вялотекущий эндомиокардит, стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, недостаточность кровообращения ПА ст.



Насколько опасен такой диагноз и к чему это может привести? Опасен, в первую очередь, своими осложнениями, которые представлены в таблице 8.



^ Таблица 8 ОСЛОЖНЕНИЯ МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА



1.Со стороны малого круга кровообращения:



- Сердечная астма и острый отек легких



- Кровохарканье, легочное кровотечение



- Аневризма легочной артерии



- Инфекционные бронхо-легочные осложнения /бронхит/



^ 2.Со стороны большого круга кровообращения:



- Хроническая недостаточность кровообращения



3.Нарушения сердечного ритма и проводимости :



- Мерцательная аритмия



- Другие нарушения ритма и проводимости



^ 4.Тромбоэмболические осложнения



5.Прочие осложнения /парез гортани, сдавление левого



Основного бронха/.



Сердечная астма и отек легких при митральном стенозе являются проявлением не левожелудочковой /в результате острого ухудшения сократительной способности миокарда левого желудочка/, а левопредсердной /в результате высокой легочной гипертензии/ недостаточности. Хотя клинически они проявляются одинаково, неотложное лечение при митральном стенозе будет заключаться не в кардиотонической терапии, а в разгрузке малого курга кровообращения и снижении легочной гипертензии.



Кровохарканье является результатом гипертензии в малом круге кровообращения и диапедеза эритроцитов, то есть их выхода через неповрежденную стенку сосудов, а также разрыва варикозно расширенных сосудистых анастомозов между венами малого круга и бронхиальными венами большого круга. Иногда может достигать степени легочного кровотечения.



^ Частые повторные бронхиты и пневмонии возникают вследствие длительного застоя крови в легких и нарушения их вентиляционной и дренажной функций.



Одно из наиболее частых и типичных осложнений митрального стеноза - Мерцательная аритмия. связанная с развитием дистрофических процессов в миокарде гипертрофированного и растянутого сначала левого, а затем и правого предсердия.



Дилатированное левое предсердие и измененные клапаны являются источником тромбов, попадающих через левый желудочек и аорту в сосуды большого круга кровообращения /сосуды головного мозга, почек, селезенки, нижних конечностей, кишечника/. Развитию Тромбоэмболических осложнений всегда способствует мерцательная аритмия.



Очень редкое осложнение - Парез левой голосовой связки из-за механического сдавления левого возвратного нерва увеличенным левым предсердием. Проявляется симптомом Ортнера - осиплостью голоса.



^ ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА



Диагноз митрального стеноза устанавливается с учетом жалоб и клинических проявлений порока, которые можно разделить на прямые и косвенные признаки. К прямым признакам /таблица 9/ относятся: 1/клапанные признаки /усиленный хлопающий 1 тон, щелчок открытия митрального клапана, диастолический шум, диастолическое дрожание; 2/левопредсердные /перкуторные, рентгенологические, ЭКГ-признаки увеличения левого предсердия/; 3/Эхо-КГ-признаки митрального стеноза. Косвенные признаки свидетельствуют о расстройстве гемодинамики в малом и большом кругах кровообращения: 1/признаки застоя в малом круге /одышка, приступы сердечной астмы, кашель, кровохарканье, расширение легочной артерии/;2/правожелудочковые /инструментальные признаки гипертрофии и дилатации правого желудочка, признаки правожелудочковой недостаточности/.



Таблица 9



^ ДИАГНОСТИКА МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА



1.Прямые признаки /клапанные симптомы/:



- Усиленный хлопающий 1 тон



- Щелчок открытия митрального клапана



- Диастолический шум, диастолическое дрожание



- Эхо-КГ-признаки митрального стеноза



^ 2.Косвенные признаки:



*Легочные /признаки застоя в малом круге/:



-одышка, приступы сердечной астмы, кашель,



Кровохарканье, расширение легочной артерии/;



*Правожелудочковые:



- пульсация в эпигастрии за счет ПЖ



- инструментальные признаки гипертрофии и



Дилатации ПЖ и ПП



- ЭКГ-синдром гипертрофии ПЖ и ПП



- признаки правожелудочковой недостаточности/.



Существует ряд состояний, при которых можно ошибочно диагностировать митральный стеноз или, наоборот, пропустить его /таблица 10/. Гипердиагностика может быть связана с миксомой левого предсердия, первичной легочной гипертензией, дефектом межпредсердной перегородки, недостаточностью аортальных клапанов, изолированным стенозом правого атриовентрикулярного отверстия /редко/.



МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА



- Выраженная митральная недостаточность



- Аортальная недостаточность /шум Флинта/



- Изолированный стеноз правого A-V



Отверстия/редко/



- Туберкулез, бронхоэктазы, ХНЗЛ



- Первичная легочная гипертензия



- Дефект межпредсердной перегородки



- Миксома левого предсердия



Миксому сердца - доброкачественную опухоль, чаще всего располагающуюся в левом предсердии, можно заподозрить на основании приступов удушья и обмороков, усиливающихся в вертикальном положении при подвижной опухоли, когда она прикрывает левое атрио-вентрикулярное отверстие, упорных рецидивирующих отеков легких и появлении меняющейся мелодии митрального стеноза в вертикальном положении больного.



Диагноз митрального стеноза особенно трудно поставить у больных с пороками Аортального клапана. При аортальной недостаточности может выслушиваться широко известный функциональный диастолический /пресистолический/ шум Флинта, возникающий вследствие приподнимания передней митральной створки возвратной волной крови из аорты и образованием из-за этого функционального сужения митрального отверстия. В отличие от митрального стеноза, шум не сочетается с усиленным 1 тоном и щелчком открытия митрального клапана, а, наоборот, сопровождается ослаблением 1 тона, выраженной гипертрофией левого желудочка и другими известными признаками аортальной недостаточности.



^ Диастолический шум Грехема-Стила может сопровождать Врожденные пороки сердца с увеличенным легочным кровотоком /дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток/. первичную легочную гипертензию. В таких случаях значение имеет указание на заболевание с детства, отсутствие щелчка открытия митрального клапана и хлопающего 1 тона, для них не характерна мерцательная аритмия.



За щелчок открытия митрального клапана можгут быть неправильно приняты 3 тон или расщепление 2-го тона. В таких случаях диагностические трудности разрешает ФКГ.



У лиц старших возрастных групп могут возникнуть диагностические трудности приМерцательной аритмии на фоне атеросклеротического атеросклероза. Кроме анамнеза, следует обращать внимание на признаки гипертрофии левого желудочка при ИБС, отсутствие диастолического шума и тона открытия митрального клапана.



Следует подчеркнуть, что практически во всех затруднительных случаях правильно поставить или исключить диагноз митрального стеноза позволяет эхокардиография.



ЛЕЧЕНИЕ



Поскольку основной причиной формирования митрального стеноза является ревматизм, первым приницпом лечения является своевременное и адекватное /полное/ лечение ревматической инфекции. Вовремя начатое лечение ревматизма, о котором говорилось в предыдущей лекции, может не только затормозить, но и полностью остановить воспалительный процесс и, соответственно, формирование и прогрессирование порока. Отсутствие или не вовремя начатое противоревматическое лечение, повторные ревматические атаки приводят к тому, что с каждой атакой степень и выраженность порока увеличиваются. К сожалению, следует констатировать, что основной и единственный радикальный метод лечения этого порока - митральная комиссуротомия, это уже, по сути, лечение осложнений основного заболевания. Для того, чтобы определить показания и противопоказания к операции, А. М.Бакулевым и Е. Д.Дамиром разработана хирургическая классификация митрального стеноза по стадиям /таблица 11/, в зависимости от расстройств системной и легочной гемодинамики:



Таблица 11



^ СТАДИИ МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА



1 стадия - аускультативные признаки порока при полной компенсации кровообращения;



2 стадия - начальные признаки нарушения в малом круге кровообращения /одышка при обычной физической нагрузке/;



3 стадия - выраженные признаки нарушения кровообращения в малом круге, начальные признаки застоя в большом круге;



4 стадия - выраженный застой в малом и большом кругах кровообращения, симптомы выраженного “изнашивания” миокарда, мерцательная аритмия;



5 стадия - терминальная “дистрофическая”, соответствующая 3 стадии недостаточности кровообращения.



Поскольку у нашей пациентки имеются выраженные признаки легочной гипертензии и начальные признаки застоя в большом круге кровообращения /увеличение печени/, однако нет мерцательной аритмии, ей, по-видимому, еще можно ставить 3-ю стадию митрального стеноза.



Митральная комиссуротомия показана больным с “чистым” или превалирующим стенозом 2,3 и 4 стадий. Следует подчеркнуть, что нужно стремиться к проведению операции при 2-3 стадиях, так как в этих случаях функциональные исходы значительно лучше, а летальность ниже, чем при коррекции 4 стадии порока. Средняя летальность после комиссуротомий колеблется в пределах 1-5% и напрямую связана со стадией /тяжестью/ порока.



Таким образом, тактика в отношении нашей пациентки однозначна: наряду с лечением активного ревматизма и противорецидивным лечением - консультация кардиохирургов и оперативная коррекция порока. Только вовремя выполненная комиссуротомия может вернуть ее к полноценной жизни.



Операция при митральном стенозе 1 стадии не показана ввиду его благоприятного течения без существенных нарушений гемодинамики. Такие больные подлежат диспансерному наблюдению. При 5 стадии порока операция также не показана, так как функциональные возможности миокарда уже исчерпаны и наступили необратимые изменения жизненно важных органов. В таких случаях медикаментозное лечение направлено, в основном, на лечение осложнений, коррекцию гемодинамических нарушений и сердечных аритмий.



^ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА



Митральная недостаточность /за рубежом часто - митральная регургитация/ относится к часто встречающимся порокам, хотя значительная митральная недостаточность встречается гораздо реже митральных стенозов.



^ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ



Может быть органической /при деформации и укорочении створок/ и относительной /при неизмененных створках и дисфункции других элементов клапана - папиллярных мышц, фиброзного кольца, хорд/. В 75-80% случаев имеет ревматическую природу и тогда в подавляющем большинстве случаев сочетается с митральным стенозом. Кроме того, органическая митральная недостаточность может возникать при инфекционном эндокардите, бородавчатом эндокардите Либмана-Сакса при системных заболеваниях соединительной ткани, как следствие неудачно выполненной комиссуротомии. Функциональная /относительная/ митральная регургитация может сопутствовать резкой дилатации левого желудочка при аортальных пороках /"митрализация" аортальных пороков/, дилатационной кардиомиопатии, аневризме левого желудочка, возникать как осложнение ИБС и инфаркта миокарда, возникать при кальцификации и пролапсе митрального клапана, синдроме Марфана, эндомиокардиальном фиброзе.



^ Нарушения гемодинамики при митральной недостаточности представлены схематично в таблицах 12 и 13.


<"порок сердца причины" /> Врожденные пороки сердца у детей | Amsalem Medical Centerскачать dle 12.1

 

 



КОНТАКТЫ
Народная медицина не может быть основным методом лечения! Обращайтесь первый делом к квалифицированному врачу во избежании потери здоровья и времени нужного на лечения!